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C1s Proenzyme A103

更新時間：2018-06-25 點擊次數：2400

上海起發為complementtech一級經銷商，Complement Technology，Inc.于2005年成立.CompTech于2005年收購Advanced Research Technologies。Complement Technology繼續為世界各地的科學家提供高質量的試劑，并在我們的清單中增加了許多新試劑。我們盡力為您的應用提供宜試劑和使用我們補充試劑的宜建議。 C1s Proenzyme

名稱： C1s Proenzyme

目錄號： A103

提供的大?。?/span> 250微克/瓶

濃度： 1.0 mg / mL （見實際濃度分析證書）

形式： 冷凍液體

活性： > 80％C1s在活化后與過量的C1-INH以1：1結合。

純度： SDS PAGE> 90％

緩沖液： 50 毫摩爾磷酸鈉，130 毫 NaCl，pH為7.2

滅絕科夫。 阿_280 納米= 1.0毫克0.96 / mL的純的C1s

分子量： 86000 沓（1支鏈）

防腐劑： 無，0.22μm過濾。

存儲： -70 ^Ò C或以下。避免凍結/解凍。

資源： 正常人血清（通過認證測試顯示為陰性

對于 HBsAg，HTLV-I / II，STS以及針對HCV，HIV-1和HIV-II的抗體）。

預防措施： 使用正常的預防措施處理人體血液制品。

產地： 制造在美國。

一般描述

的C1s 酶原是單鏈86000 道爾頓蛋白是酶的C1s的天然形式。 C1s是C1復合體的亞單位，它是級聯中的個補體成分，被稱為補體的經典途徑。 C1s 酶是一種非活性酶原，直到C1被激活。 C1復合物結合并被抗原 - 抗體復合物（免疫復合物）激活，產生C1r酶。在C1復雜C1R酶激活的C1s 酶原產生的C1s酶。 C1復合物是一個C1q，兩個C1r和兩個C1s分子的非共價鈣依賴性復合物。 C1q通過其六個臂中的兩個或更多個與Fc結合IgG或 IgM的結構域。多個臂，以免疫復合物的結合導致在復合體（蛋白酶酶原）兩個C1R蛋白激活產生兩個蛋白酶切割并激活兩個的C1s 酶原在復合物（Morikis，D。和Lambris，JD（2005））。 C1s的這種激活的酶原被裂解引起的與58000個28000兩個鏈的C1s酶道爾頓片段。

活化的C1s酶切割補體組分C4釋放C4a并引發C4b與活化表面的共價連接。活化的C1s也裂解C2，并且C2的較大片段與表面連接的C4b結合，形成經典途徑的C4b ，C2a，C3 / C5 轉化酶。

物理特性和結構

的C1s 酶原是一種高分子量（86,000 道爾頓），單鏈，酶原一的胰蛋白酶樣蛋白酶。 C1s 以31ug / mL存在于血漿中。的C1s 酶原通過C1R酶（激活多茲，AW和辛，RB編輯（1997））。兩種C1r分子在鈣存在下形成C1r-C1r復合物。 C1R-C1R subequently形成具有在鈣存在2個的C1s分子穩定的絡合物。該四聚體可以存在于溶液中，但在C1q的存在下它結合形成在鈣存在下穩定的C1絡合物。 C1s 酶在766,000 道爾頓 C1復合物的血液中循環。 C1r自激活以及隨后的C1s激活，當其處于C1復合物中時與C1r與C1酯酶抑制劑（C1-INH）的弱關聯控制，并且與純化的C1r發生類似的穩定化。然而，C1s和C1r酶通過與C1-INH結合而不可逆地失活（Ziccardi，RJ（1982））。

功能

C1s 酶可在鈣存在下與C1q和C1r 酶原形成C1復合物。的C1s 酶原不具有蛋白水解活性，并且必須由孵育C1R酶被轉化成的C1s酶被激活。 C1s酶可用于活化流體相中的C4或C2。在Mg ++存在下，活化的C4b和C2a可形成流體相C4b ，C2a ，其是經典途徑的C3 / C5 轉化酶。來源于C1S制成的C1復合酶原會，活化的C1s酶后，激活C4和C2。這發生在C1結合攜帶抗體的細胞如EA（Dodds，AW和Sim，RB編輯（1997年）; 摩根，BP編輯。（2000））。 EA是綿羊紅細胞，其表面結合有兔抗IgM抗綿羊紅細胞抗體（CompTech＃B200）（Morgan，BP編輯（2000））。

測定

C1s的活性酶原通過首先用酶C1R激活它，并隨后測量其結合蛋白酶抑制劑C1抑制劑的能力（C1-INH，CompTech＃A140）進行檢查。它也可以用于形成由一個C1q，兩個C1r和兩個C1s分子組成的C1復合物，并且可以如針對C1復合物所描述的那樣進行測定（CompTech＃A098）。

應用

請參閱上面的函數一節。

規

C1復合體中C1s 酶的活化由C1-INH間接調節。 C1r自激活和隨后的C1s激活，當其位于C1復合物中時，由C1r與C1酯酶抑制劑（C1-INH）的弱關聯控制（Ziccardi，RJ（1982））。一旦激活，C1s酶被C1-INH迅速失活。

遺傳學

在EMBL / Genbank中的cDNA為的C1s登錄號酶原是J04080。 C1r和C1s的基因緊密連鎖，位于染色體12p13上。

不足之處

已經發現C1的三個組分中的每一個的缺陷（Ross，GD（1986））。 C1R和的C1s缺陷患者容易發生系統性紅斑狼瘡（SLE）和復發性化膿性感染（羅瑟，K.，等人，（1998））。它們缺乏經典途徑功能，可能會或可能不會在血液中顯示抗原。

疾病

請參閱上面的標題為“缺陷”部分。

參考

Dodds，AW和Sim，RB編輯（1997年）補充。實用方法（ISBN 019963539）牛津大學按，牛津。

Morikis，D.和Lambris，JD編輯。（2005）補體系統的結構生物學。（ISBN 0-8247-2540-9）泰勒＆Francis集團，佛羅里達。

摩根，BP編輯。（2000）補充方法和協議。（ISBN 0-89603-654-5）Humana Press，Inc.，托托瓦，新澤西州。

羅斯，GD（1986）補體系統的免疫生物學。（ISBN 0-12-5976402）學術出版社，奧蘭多。

羅瑟，K.，直到，GO，和? ? NSCH，GM（1998）的補體系統。（ISBN 3-540-61894-5） Springer -Verlag，海德堡。

Ziccardi，RJ（1981）在生理條件下激活經典補體途徑的早期成分。J. Immunol。126：1769年至1773年。

Ziccardi，RJ（1982）通過分子內自動催化機制自發活化人補體（C1）的個組分。J. Immunol。128：2500至2504年。

Ziccardi，RJ。（1982）阿用于穩態C-1抑制劑的新角色：人補體的成分的激活的控制。J. Immunol。128：2505-2508。

僅供研究使用。

不適用于人類或藥物使用。

complementtech產品目錄：

貨號	品名	規格	目錄價	品牌
A098	C1	200µg	3400	complementtech
A099	C1q	1000µg	3162	complementtech
A100	C1q (40% Glycerol)	1000µg	3162	complementtech
A102	C1r Enzyme	250µg	3417	complementtech
A103	C1s Proenzyme	250µg	3366	complementtech
A104	C1s Enzyme	250µg	3281	complementtech
A140	C1 Esterase Inhibitor	1000µg	3468	complementtech
A112	C2	50µg	3298	complementtech
A113	C3	250µg	2482	complementtech
A113c	C3 (concentrated)	1000µg	7327	complementtech
A118	C3a	50µg	3162	complementtech
A119	C3a desArg	50µg	3043	complementtech
A114	C3b	250µg	3094	complementtech
A115	iC3b	250µg	3417	complementtech
A116	C3c	250µg	3706	complementtech
A117	C3d	100µg	3825	complementtech
A105	C4	250µg	3468	complementtech
A105c	C4 (concentrated)	1000µg	8245	complementtech
A106	C4a	50µg	4114	complementtech
A107	C4a desArg	50µg	4114	complementtech
A108	C4b	250µg	2992	complementtech
A109	C4b Binding Protein	250µg	4131	complementtech
A120	C5	250µg	3570	complementtech
A144	C	30µg	6188	complementtech
A144(300)	C	300µg	詢價	complementtech
A145	C desArg	50µg	4301	complementtech
A122	C5b,6	50µg	3468	complementtech
A123	C6	250µg	3366	complementtech
A124	C7	250µg	3366	complementtech
A125	C8	250µg	3536	complementtech
A126	C9	250µg	3366	complementtech
A127	SC5b-9 Complex	100µg	2992	complementtech
A135	Factor B	250µg	3213	complementtech
A136	Factor D	25µg	3417	complementtech
A137	Factor H	250µg	2958	complementtech
A137c	Factor H (conc.)	10000µg	詢價	complementtech
A138	Factor I	100µg	3366	complementtech
A139	Factor P	100µg	3468	complementtech
A150	Cobra Venom Factor (USA ONLY)	1000µg	3298	complementtech
A154	Factor Ba	100µg	3298	complementtech
A155	Factor Bb	250µg	6188	complementtech
A118	C3a	50µg	3162	complementtech
A119	C3a desArg	50µg	3043	complementtech
A106	C4a	50µg	4114	complementtech
A107	C4a desArg	50µg	4114	complementtech
A144	C	30µg	6188	complementtech
A144(300)	C	300µg	詢價	complementtech
A145	C desArg	50µg	4301	complementtech
A300	C1q-Dpl	1ml	2074	complementtech
A312	C2-Dpl	1ml	2074	complementtech
A314	C3-Dpl	1ml	2482	complementtech
A305	C4-Deficient Guinea Pig	1ml	2448	complementtech
A308	C4-Dpl	1ml	2482	complementtech
A320	C5-Dpl	1ml	2125	complementtech
A323	C6-Dpl	1ml	2040	complementtech
A324	C7-Dpl	1ml	2074	complementtech
A325	C8-Dpl	1ml	2074	complementtech
A326	C9-Dpl	1ml	2074	complementtech
A335	Factor B-Dpl	1ml	2074	complementtech
A336	Factor D-Dpl	1ml	2074	complementtech
A337	Factor H-Dpl	1ml	2686	complementtech
A338	Factor I-Dpl	1ml	2482	complementtech
A339	Factor P-Dpl	1ml	2482	complementtech
A340	C3/C4 Inactivated Serum	1ml	2074	complementtech
A399	C1q/Factor D-Dpl	1ml	2856	complementtech
A200	Goat Anti-Human C1q	1ml	1054	complementtech
A212	Goat Anti-Human C2	1ml	2329	complementtech
A213	Goat Anti-Human C3	1ml	1054	complementtech
A218	Rabbit Anti-Human C3a	1ml	2550	complementtech
A205	Goat Anti-Human C4	1ml	1054	complementtech
A206	Rabbit Anti-Human C4a	1ml	2550	complementtech
A220	Goat Anti-Human C5	1ml	1275	complementtech
A221	Rabbit Anti-Human rC	1ml	2550	complementtech
A223	Goat Anti-Human C6	1ml	1275	complementtech
A224	Goat Anti-Human C7	1ml	1275	complementtech
A225	Goat Anti-Human C8	1ml	1275	complementtech
A226	Goat Anti-Human C9	1ml	1275	complementtech
A227	Rabbit Anti-Human SC5b-9 Neo (lgG)	0.2ml	2584	complementtech
A235	Goat Anti-Human Factor B	1ml	1275	complementtech
A236	Goat Anti-Human Factor D	1ml	2499	complementtech
A237	Goat Anti-Human Factor H	1ml	1275	complementtech
A238	Goat Anti-Human Factor I	1ml	1309	complementtech
A239	Goat Anti-Human Factor P	1ml	1462	complementtech
A240	Goat Anti-Human C1-INH	1ml	1173	complementtech
A260	Rabbit Anti-Human Vitronectin	1ml	1445	complementtech
NHS	Human Serum	1ml	578	complementtech
GPS	Guinea Pig Serum	1ml	714	complementtech
NRS	Rat Serum	1ml	901	complementtech
NMS	Mouse Serum	1ml	1309	complementtech
B102	GVB++ (with Ca and Mg)	250ml	1224	complementtech
B100	GVB++ (with Ca and Mg)	1 Liter	3264	complementtech
B103	GVB° (without Ca and Mg)	250ml	1224	complementtech
B101	GVB° (without Ca and Mg)	1 Liter	3264	complementtech
B104	GVBE (with EDTA)	250ml	1224	complementtech
B105	GVBE (with EDTA)	1 Liter	3264	complementtech
B110	SGVB++(low ionic strength w/Sucrose)	250ml	1870	complementtech
B111	SGVB++(low ionic strength w/Sucrose)	1 Liter	5066	complementtech
B112	VBS++ (with Ca and Mg)	250ml	1224	complementtech
B113	VBS++ (with Ca and Mg)	1 Liter	3264	complementtech
B200	EA (Ab-sensitized sheep E)	5ml @ 5x10⁸/ml	3043	complementtech
B201	EA (Ab-sensitized sheep E)	10ml @ 5x10⁸/ml	4556	complementtech
B202	EA (Ab-sensitized sheep E)	20ml @ 5x10⁸/ml	6324	complementtech
B210	Es (sheep E)	20ml @ 5x10⁸/ml	2652	complementtech
B300	Er (rabbit E)	5ml @ 5x10⁸/ml	1649	complementtech
B301	Er (rabbit E)	10ml @ 5x10⁸/ml	2652	complementtech
B302	Er (rabbit E)	20ml @ 5x10⁸/ml	3893	complementtech
B400	Zymosan (preactivated)	10ml @ 1x10⁹/ml	2261	complementtech
B106	MgEGTA	10ml @ 0.1M	1139	complementtech
B250	MCAR	1.0 ml	2482	complementtech
Hemolysin	Hemolysin NEW	2.0 ml	2040	complementtech

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